我们常说，儿童肿瘤与成人肿瘤不同，并不是成人肿瘤的“缩小版”。随着研究深入，越来越多证据显示儿童肿瘤需要更精准、基于分子的病理分型。
因此，国际癌症研究机构IARC（InternationalAgencyforResearchonCancer）将在版《WHO肿瘤分类》（俗称蓝皮书）第五版中，基于形态学、免疫组化和分子特征的多层次分类，首次把儿童肿瘤单独列出进行分类。
我们邀请医院骨科华莹奇主任，为大家重点解读蓝皮书中儿童肿瘤的软组织与骨肿瘤部分。
年12月17日，蓝皮书执笔专家组成员StefanM.Pfister与RitaAlaggio在CancerDiscovery上发表了题为ASummaryoftheInauguralWHOClassificationofPediatricTumors:TransitioningfromtheOpticalintotheMolecularEra的综述文章。
这篇文章介绍了首版《WHO儿童肿瘤分类》各章节的主要特点和最新进展，系统地考虑了儿童肿瘤基因组学的最新发现，包含了儿童肿瘤从显微镜下微观分类转变为分子分型的过程。
与成年人随着时间推移不断累积基因突变的肿瘤细胞相比，儿童肿瘤通常是由发育中的未成熟细胞类型发生成熟阻滞所引起。
典型的儿童肿瘤中，基因变异负荷要比成人低得多，通常是由单一的克隆性遗传驱动事件所致，如致癌基因的易位。
这一全新的WHO儿童肿瘤分类旨在为负责诊断肿瘤的病理学家和多学科团队根据疾病风险调整治疗强度提供支持，并使患者与特定疗法相匹配。
它还通过增加对分子定义的疾病亚型和诊断时常规评估所产生的治疗目标频率的了解，完善了分子基因检测的结果，从而为癌症儿童提供创新性治疗。
解读WHO蓝皮书对
儿童软组织与骨肿瘤的分类
与第五版蓝皮书系列中的其他卷一致，WHO对儿童肿瘤遵循分级分类，按部位、类别、肿瘤家族和类型划分肿瘤。每种类型的肿瘤都有一个共同的、明确的特征。今天为大家重点解读儿童肿瘤中软组织与骨肿瘤部分。良性软组织肿瘤儿童中良性软组织肿瘤的数量远远超过肉瘤，其中良性肌纤维母细胞瘤和血管肿瘤是最常见的病变。对它们的准确表征需要专家整合临床、组织学和遗传学/分子发现，以确定其进展潜力和它们作为更复杂综合征前哨事件的可能作用。
与年《WHO骨与软组织肿瘤分类》相比，特别强调了良性血管病变，并根据国际血管病变分类研究学会的临床和病理学方向对其进行重新定义。
“血管瘤”一词已被毛细血管、静脉和动静脉畸形、肌肉内血管异常和淋巴管异常所取代，清楚定义了它们的畸形性质和涉及的致病分子通路。
此外，根据分子改变和相关综合征将复杂畸形细分为不同的类别。
软组织肉瘤：横纹肌肉瘤儿童软组织肉瘤占所有儿童恶性肿瘤的6%~7%，其中以横纹肌肉瘤（RMS）最为常见，其它肿瘤常被儿童肿瘤学家称为“非横纹肌肉瘤”。
知识点横纹肌肉瘤是一种罕见恶性肿瘤，在儿童的软组织肉瘤中最常见，最常多发于10岁以下的儿童。
横纹肌肉瘤最常见的早期症状是无痛性肿块，根据发病部位的不同，具体症状会有所差别。通常需要结合临床表现、影像学检查、病理组织检查等多方面的检查结果，同时也需要结合多种治疗方法，如手术、放疗和化疗。
横纹肌肉瘤总体5年生存率在70%以上。不同危险度分组的5年生存率有所不同。治疗结束后应定期随访，一般监测复发及远期不良反应。
我们曾经为大家带来横纹肌肉瘤小勇士：小苹果的故事。
年，不到2岁的小苹果被确诊为腺泡型横纹肌肉瘤。在父母的悉心照顾下，经历了12次化疗、28次放疗后，小苹果打败了病魔，如今与其他小朋友们一样快乐成长，还成为了“向日葵大使”，进行了两次拍摄。
年9月，小苹果第二次参加拍摄
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非横纹肌肉瘤（RMS）的软组织肉瘤非RMS的软组织肉瘤约占全部儿童癌症的3%~4%，可分为预后中等的软组织肿瘤(局部侵袭性和/或极少转移)，如婴儿纤维肉瘤或炎性肌纤维母细胞瘤，以及高级别肉瘤，多为成人型肉瘤。
知识点炎性肌纤维母细胞瘤是一种间叶源性的肿瘤，是一种罕见的低度恶性肿瘤，多见于儿童与青少年，可发生于全身各处。容易复发，但很少癌变转移。炎性肌纤维母细胞瘤全身都可发病，以肺部、腹部、盆腔、后腹膜常见，但也见于喉、头颈部、子宫、膀胱和肾脏等软组织。
该病治疗取决于肿瘤的位置、肿瘤具备的分子特征以及它是否已经扩散到身体的其他部位，包括手术、化疗、激素治疗以及靶向治疗，其中以手术为首选方式。
我们曾经为大家带来炎性肌纤维母细胞瘤小勇士：泽世的故事。
年，中考后的泽世被确诊为炎性肌纤维母细胞瘤。他的病情一度危急，肿瘤在腹部猛涨至80公分，相当于一个篮球在肚子里。
好在，一款成人肺癌的靶向药克挫替尼在关键时刻救了泽世的命。连续用药6天后，检查就已看不到肿瘤，泽世顺利出院。
如今，结疗超过5年的泽世已是一名学习音乐的大学生，指尖跃于黑白琴键，正一步一步迈向他的音乐家梦想。
年，泽世参加钢琴比赛
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骨源性肉瘤骨源性肉瘤(bonesar
