一、脂肪纤维瘤病
脂肪纤维瘤病好发于婴幼儿,该肿瘤多表现为缓慢生长的无痛性包块。脂肪纤维瘤病为交界性肿瘤,应局部广泛切除,当病变位于手足部位、局部切除不干净和纤维母细胞成分内见核分裂象时可局部复发,但不转移。
脂肪纤维瘤病主要由大量成熟的脂肪组织和条束状纤维结缔组织构成。纤维束将脂肪组织分割成小叶状。随着病情的发展,纤维组织内可见少至中等量的胶原纤维。脂肪纤维瘤病目前无特异性免疫表记物(表达波形蛋白、CD34、S-、bcl-2和CD99,不表达desmin),明确诊断主要靠组织形态学。与之相鉴别的肿瘤有婴幼儿纤维性错构廇(可见原始间叶组织)、肌脂肪瘤和纤维脂肪瘤。
二、脂肪瘤病
弥漫性脂肪瘤病一般发生于2岁以下幼儿躯干、肢体大部分、头颈部、腹部,也可见于成人盆腔等。因发生部位而产生不同的临床症状,如颈部下方脂肪组织的积聚可引起喉梗阻、腔静脉受压。
所有类型脂肪瘤病都有相同的镜下表现,病变由小叶状和片状成熟脂肪构成,可以浸润骨骼肌等周围组织。脂肪组织波形蛋白和S-染色阳性。
手术切除后,所有类型脂肪瘤病都有局部复发的倾向。治疗目的是减轻过多的脂肪负担,如切除颈部下方脂肪组织可解除喉梗阻和腔静脉受压症状。
三、神经脂肪瘤病
神经脂肪瘤病经常在出生时即有或于幼儿期开始出现,但可能至青年以后才就诊。受累部位有逐渐增大的肿物,可无症状或伴有运动或感觉障碍。
神经脂肪瘤病的特征是脂肪组织和纤维组织浸润神经外膜,并在神经束衣之间和周围生长。
本病为良性病变,无有效治疗方法。手术切除经常导致受累神经严重受损。
四、脂肪母细胞瘤病
脂肪母细胞瘤病最好发于3岁以内男性儿童的四肢。大部分病例表现为缓慢生长的软组织结节,因浸润深部肌肉组织而界限不清。
肿瘤由成熟脂肪组织和各发育阶段的不成熟脂肪细胞构成。间质可黏液样变,并有丛状血管,类似黏液性脂肪肉瘤。
脂肪母细胞瘤病为良性病变,不发生恶变或转移,15%左右病例复发,手术应将病变完整扩大切除。
五、肌纤维瘤病
多发的肌纤维瘤称为肌纤维瘤病,多见于出生时和2岁以内婴幼儿。肌纤维瘤病同时累及软组织和骨或其他脏器(如心、肺、胃肠道)。
肌纤维瘤病的镜下表现为结节状增生,结节周边部分一般为肥胖的肌纤维母细胞排列成短束状或旋涡状结构。形成的肌样旋涡或结节因玻璃样变而呈假软骨样。结节中心部位为圆形、多角形或梭形细胞。这些细胞核深染胞质少,排列在不规则分支的血管外周细胞瘤样薄壁血管周围。
有些肌纤维瘤自发消退,少数孤立性病变复发。内脏受累的程度和内脏病变部位对预后有决定作用,肺受累的患者预后尤其差。内脏器官受累可引起心肺综合征或胃肠道综合征,少数病例导致死亡。
六、肺弥漫性淋巴管瘤病
肺弥漫性淋巴管瘤病累及两性儿童和年青成人,引起进行性“哮喘”症候群、呼吸困难或咯血。
组织病理学改变为大小不同、相互吻合衬以内皮细胞的腔隙沿胸膜、小叶内间隔和支气管血管鞘内的淋巴管径弥漫分布。腔隙之间见有数量不等的梭形细胞,有温和的卵圆形到雪茄形的核。
七、神经纤维瘤病(1型)
神经纤维瘤病1型是常染色体显性遗传病,以多发性神经纤维瘤、恶性外周神经鞘瘤、视神经胶质瘤和其他星形细胞瘤、多发性咖啡牛奶斑、腋下和腹股沟雀斑状色素沉着、虹膜错构瘤和不同的骨病变为特点。
八、神经纤维瘤病(2型)
神经纤维瘤病2型是常染色体显性遗传病,以肿瘤性和发育不良性神经鞘细胞(神经鞘瘤和神经鞘病)、脑膜皮细胞(脑膜瘤和脑膜血管瘤病)和胶质细胞(胶质瘤和胶质微错构瘤)病变为特点。双侧听神经瘤具有诊断价值。另外的病变包括球后混浊和大脑钙化。
九、血管瘤病
血管瘤病多发生于婴幼儿及儿童期,女性略多于男性。约50%病例发生于下肢,其次是胸壁、腹腔和上肢。虽然此病为良性,但近90%的病例术后病变仍存在,半数病例可复发多次。
血管瘤病镜下为增生的小到中等大的血管,包括大动脉、静脉和小毛细血管混合而成。病变形状不规则,可纵向弥漫浸润于皮肤、皮下、肌肉,甚至累及骨骼肌。一般血管壁较薄,周围可有淋巴细胞浸润。病变血管表达血管内皮标记,但不表达Glut1。
赞赏