病人信息
男,20岁
症状描述
主诉:右侧腰部紫黑色丘疹近20年,痛、痒1周
现病史:20年前,患者出生后不久其家属发现其右侧腰部有一紫黑色丘疹,无任何不适,未诊治。近1周来,皮损处痛、痒,周围出现瘀血圈及淡黄色晕,遂来我院求治。患者既往体健。
体格检查:一般情况可,系统检查无异常。
皮肤科检查:右侧腰部可见一黄豆大紫黑色丘疹,质软,表面光滑,其周围可见深浅不一的紫红色瘀血圈,最外侧为一淡黄色晕(图1)。
皮损组织病理检查:表皮大致正常;真皮浅层可见楔形血管增生,血管腔不规则扩张,腔内充满红细胞,部分腔内还可见均一的嗜伊红物质,血管壁薄,内皮细胞胞质少,胞核突向管腔,如鞋钉状附着于管壁上,部分管壁乳头状凸向管腔,管周可见红细胞外渗和少量淋巴细胞浸润;真皮深层血管管腔较小,呈裂隙状穿插于胶原束间(图2A、B)。
图1靶样含铁血黄素沉积性血管瘤患者腰部皮损
图2靶样含铁血黄素沉积性血管瘤患者皮损组织病理像(HE染色)
诊断:靶样含铁血黄素沉积性血管瘤。
治疗:活检同时行皮损手术切除,目前在随访中。
医学要点:靶样含铁血黄素沉积性血管瘤又名鞋钉样血管瘤,是一种皮肤良性血管瘤。本病多见于青中年男性,好发于四肢和躯干,少见于头颈部,皮损常单发,可持续1个月~2年不等,无自觉症状。
本病组织病理最显著的特征包括增生血管结构的双相性和血管壁内皮细胞的鞋钉样形态。关于本病的病因,多数学者认为其可能来源于淋巴管:①组织学上,其损害表浅、伴有淋巴细胞浸润、血管腔内有淡染的嗜伊红性蛋白样物质;②免疫组化研究显示,本病不仅血管标志物CD31、vonWillebrand阳性,且部分患者血管内皮生长因子受体(VEGFR)3阳性,淋巴管内皮细胞的特异性标志物D2-40阳性,进一步支持了本病可能来源于淋巴组织的推测,也有人认为其是原有的血管瘤受外伤刺激后形成。
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