纵膈是胸腔内除肺脏外所有组织的总称,其间有心脏及出入心脏的大血管、食管、气管、胸腺、神经及淋巴组织等。其前界为胸骨,后界为脊柱胸段,两侧是纵膈胸膜,向上达胸廓上口,向下抵膈。解剖学常采用四分法,以胸骨角和第4胸椎下缘的假想平面,将纵膈分为上纵隔和下纵隔。下纵隔又以心包为界,分为前纵膈、中纵膈、后纵隔3部分。前上纵膈:心包前上部分。中纵膈:心包及其内容物。后纵膈:心包后、脊椎前,包括食管和脊柱旁沟。
病理类型最常见是神经源性肿瘤,其次为支气管源性囊肿,淋巴管瘤,畸胎瘤,胸腺增生、肥大。恶性肿瘤主要为神经源性肿瘤,淋巴瘤,畸胎瘤。良性以支气管源性囊肿与淋巴管瘤为主。
肿瘤好发位置:
前纵膈:淋巴管瘤,胸腺增生、肥大,畸胎瘤,淋巴瘤,胸腺瘤。前纵膈肿瘤中胸腺增生肥大是比较独特的现象,巨大肿块容易引起胸腔积液,给诊断和治疗带来难题,临床需要注意鉴别。
中纵膈:支气管源性囊肿,淋巴管瘤,淋巴瘤,软组织恶性肿瘤。来源于侧胸壁的软组织肿瘤较少见,然而且多为恶性,肿瘤巨大,更容易压迫肺不张、胸腔积液、肋骨破坏等。
后纵膈:神经源性肿瘤,支气管源性囊肿,畸胎瘤,食管囊肿,少见的后异位胸腺,原始神经外胚层肿瘤(小圆细胞恶性肿瘤)。
咳嗽气促等呼吸道症状是纵隔肿瘤的共同特征,恶性肿瘤较良性肿瘤更易引起病侧胸腔积液、邻近肋骨破坏。颈部淋巴结肿大一般为淋巴瘤或恶性神经母细胞瘤的表现。神经节细胞瘤尽管为良性肿瘤,但具有侵袭性生长的特性,会表现椎体浸润、胸腔积液、胸痛等恶性肿瘤表现。而气管、食管源性囊肿往往导致气管、食管受压。淋巴水瘤经常合并颈部肿块,且攀爬性生长为其特征。囊性淋巴水瘤突发出血可压迫气管导致发绀、窒息、心脏骤停等严重后果。巨大胸腺可致胸腔积液,或异位胸腺给诊断往往带来难题,需要穿刺活检或手术切除病理检查才能明确诊断。胸腺增生是小儿特殊的现象,常因肿块巨大压迫周围组织致呼吸急促,胸腔积液等表现,给临床诊治带来困难,肿块穿刺活检是最有价值的诊断方法。
除X线胸片正侧位常规检查外,胸部CT是首选辅助检查,根据CT所显示的密度、肿瘤形态、与周围组织关系、生长特性、强化特点进一步明确诊断。考虑淋巴管瘤或肿块与心脏、大血管关系时行MRI检查。如果考虑或穿刺活检证实恶性肿瘤,需要行腹腔超声探查、X线四肢长骨片摄片、头颅CT扫描以进一步分期。如CT提示肿瘤靠近食管或肠源性囊肿考虑时,行GI造影了解肿瘤与食管的关系。
纵隔肿块一经发现,应及早手术。手术不仅可切除肿块以解除或防止压迫外,还可通过组织学检查进一步明确肿块性质,以助进一步治疗。胸腔镜治疗纵膈肿瘤已趋于成熟,囊性淋巴管瘤由于“爬行性生长”生长特性],包绕或生长伸入其他脏器,手术难度增加,开放手术有优势。与大血管粘连的囊肿,若粘连紧密,囊壁不必完整切除,残留部分可用石碳酸或碘酊或氩气刀烧灼,避免术后复发及分泌。
术后并发症主要有肺不张,肺炎,胸腔积液,气胸,乳糜胸,霍纳综合症等,术中除良好的鼓肺膨胀外、精细操作外,术后要充分胸腔引流,氧雾化痰解痉,拍背加强呼吸道护理,术后要注意乳糜胸,气胸的治疗。
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