婴幼儿血管瘤
婴幼儿血管瘤又称血管瘤,是婴幼儿最常见的良性肿瘤,发生发生率在新生儿为1.1%~2.6%,约有30%在出生时即可见到。
疾病分类
血管瘤(hemangioma)又称为婴幼儿血管瘤(infantilehemangioma,IH),是婴幼儿最常见的良性肿瘤,系真性血管肿瘤,由中胚叶的正常血管组织过度增殖所致。血管瘤好发于头、面、颈部,其次为四肢和躯干。发生率在新生儿为1.1%~2.6%,约有30%在出生时即可见到,通常在出生后2周或4周时缓慢生长,因而1岁时的发生率为10%~12%。女婴较男婴为多,比率为2~5:1,多发者占15%~30%。
脉管组织系指血管和淋巴管组织,脉管疾病(vascularlesions)包括血管瘤和脉管畸形(vascularmalformations)2大类。过去文献上对其命名和分类一直比较混乱,治疗方法也无统一标准。年,Mulliken和Glowacki提出依据血管内皮细胞特征进行分类的观点,认为血管瘤和血管畸形是两类性质不同的病变,临床上应予明确区分。在Mulliken分类的基础上,Jackson等()根据血液流速和动静脉分流速度,将血管畸形进一步区分为高流量和低流量2种。
进一步的临床病理学研究证明,过去所称的毛细血管畸形实质是毛细血管后微静脉畸形。据此,Waner和Suen()提出了脉管病变的新分类,并得到国内外的广泛认可。全国口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上,与会专家经过充分讨论,一致建议采用Waner和Suen提出的新分类。
临床表现
大多数血管瘤发生于皮肤或皮下组织,根据病变发展的过程分为增殖期、消退期、消退完成期。这一典型特点是其区分脉管畸形的重要依据。虽然大多数血管瘤能自行消退,但增生与消退速度并不相同。
大多数血管瘤发生于皮肤或皮下组织,根据病变发展的过程分为增殖期、消退期、消退完成期。这一典型特点是其区分脉管畸形的重要依据。虽然大多数血管瘤能自行消退,但增生与消退速度并不相同。
增殖期血管瘤最初的表现常为苍白色斑,随后即出现毛细血管扩张,其周边绕以晕状发白区。婴幼儿在出生后1年内表现出2个典型的快速增长期,第1个快速增长期在出生后4~6周,第2个在4~5个月。血管瘤在这2个时期快速增长,表现出相应的临床症状,如触痛、溃烂、出血等。血管瘤的临床表现取决于病变发生的部位、大小和病变所处的时期。较表浅的增殖期血管瘤常表现为鲜红色的斑或结节状病损,较深在的病变表面为青紫色或无颜色变化。
消退期通常在出生后的1年末(12~14个月),瘤体生长速度减慢。病变从增殖期到消退期的转变是一个渐进的过程,进入消退期的前兆是瘤体生长速度明显减慢,质地变软。皮肤或皮下的血管瘤进入消退期后,瘤体色泽由鲜红色向暗灰色转变,瘤体逐渐消退缩小。一般认为5岁以内的自然消退率为50%~60%,7岁以内为75%,9岁以内可达90%以上。多数病例经过2~5年的消退期。
血管瘤根据发生部位的深度不同而分为3型,浅表血管瘤指位于乳头真皮层的血管瘤,深部血管瘤指位于网状真皮层或皮下组织的血管瘤,混合型血管瘤则两者兼有,需注意与静脉畸形相鉴别。这种合理的简化的分类方法,由于在临床观察中便于使用,所以得到普遍认可。
有研究发现,在6岁以前能消退的病变,约62%的患者在瘤体消退后可达到最佳的美学效果;但在6岁以前不能消退的病变,约80%的患者在血管瘤消退后出现面部瘢痕、皮肤过多、毛细血管扩张。消退期血管瘤的镜下表现为血管瘤内出现大量的肥大细胞,血管内皮细胞逐渐失去增殖能力,变成扁平状,血管减少,病变由一个以增生活跃的血管内皮细胞为主的实体瘤转变为一个以纤维脂肪组织和管腔结构为主的病损。研究发现,血管瘤中与胎盘有关的血管抗原FcyRII、LeY、merosin和GLUT1免疫反应强阳性,而脉管畸形中则为阴性。
疾病治疗
临床上采用光动力疗法治疗鲜红斑痣。
1.治疗原理
是将第二代的新型光敏剂(海姆泊芬)通过静脉途径注入体内,海姆泊芬经静脉注射后立即在血液中形成浓度高峰,并被血管内皮细胞迅速吸收,而表皮层细胞吸收尚很少,因此光敏剂的分布在血管内皮细胞与表皮层细胞间形成明显的浓度差。此时给予穿透表浅、可被血管内皮细胞选择性吸收的特定波长的光照射,使海姆泊芬产生单态氧等光毒物质,使富含海姆泊芬的患部扩张畸形的毛细血管网被选择性破坏,而覆盖于扩张畸形毛细血管网上的正常表皮层因不含海姆泊芬不受损伤,位于扩张畸形毛细血管网下的正常真皮深层组织则因激光穿透浅、难以达到有效激发量而得到保护。
2.治疗效果
以往国内开发的光敏剂如YHpD(光卟啉)、HpD(血卟啉衍生物)均为多组分的混合物,组分复杂,难以实现稳定、规范的质量控制,且在体内排泄缓慢,使用后皮肤的光敏反应持续1至3个月,部分患者甚至长达6个月。这给治疗后的护理和患者的工作、生活带来很大不便。
海姆泊芬(HMME,血卟啉单甲醚)在体内分布迅速,清除较快,不易蓄积,从而克服了光动力疗法的主要副作用——正常组织的持久性光毒反应,患者只需避光数天即可。复美达光动力是国际公认治疗鲜红斑痣疗效最先进的办法。极大的方便了临床治疗,进一步完善了光动力疗法。
疾病危害因为受医疗水平的影响,没有理想的治疗方法治疗婴儿血管瘤,给患儿家长的生活、工作等造成了很大的困扰,甚至有的造成患者心里孤僻、性格内向、极端等。几种类型症状表现各有不同,有的对孩子没有太大影响,有的很大程度的影响了孩子的美观,对正常组织有所伤害。
婴儿血管瘤虽然是一种良性疾病,但生长于面部者,严重时也会导致严重面部畸形,由于病变局限,所以出生后如发现有血管瘤应及时就医。在病变较局限时采用手术等治疗基本可较彻底消除病变,手术也不致引起较严重的面部畸形,如不及时治疗,瘤体随时间推移逐渐增大,此时切除后可因大面积组织缺损导致严重术后畸形,甚至可由于波及重要结构而不能根治。某些血管瘤可突然破裂,造成致死性大出血,这种类型的血管瘤也应及时就医,在医生的指导下,选择最佳的治疗方式和时机,在充分准备的情况下手术,可大大降低手术风险。
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