近期Travis等人在radiology上发表了一个病例，与大家分享一下。
基本病史
26岁，女性，运动时急性呼吸急促。影像学检查如下（图1）。
影像学检查
图1A胸部CT肺窗
图1B胸部CT肺窗
图1C胸部CT肺窗
图2A胸部CT肺窗
图2B胸部CT肺窗
问题
1.CT显示什么？
2.最可能的诊断是什么？
3.最可能的合并症是什么？
放射学表现
CT：显示左侧气胸（图2A白色箭头所示）和双侧胸腔积液（图2A黑色箭头）。全肺实质内多发散在薄壁囊肿（图2B箭头所示）。
放射学诊断
肺淋巴管平滑肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis,LAM）
鉴别诊断
肺气肿：在“囊肿”中可见有残余肺小叶中心结构。
朗格汉斯细胞增多症：可出现空腔性结节，尤其在早期阶段，囊肿形态不规则且壁较厚，而往往主要发生于中上肺野，肋膈角不受累。
病例要点
肺淋巴管平滑肌瘤病可伴有结节性硬化症（TuberousSclerosisComplex，TSC）。
LAM是一种不明原因的少见的疾病。患者几乎都是育龄期女性。其特征是肺淋巴系统和肾脏的平滑肌细胞异常增殖。
肺囊肿是LAM主要影像学表现，且通常为含气、薄壁囊肿，部分可无壁且形状不规则。囊肿甚至可呈全肺分布。肺功能损害与囊肿数量密切相关。空气潴留不常见。
囊肿之间通常为正常肺实质，也可表现为明显的细胞增生结节、网格影或磨玻璃影。在胸片上，间隔线和间质线由于淋巴管阻塞而有时可见。
气胸常见。在高达40％的患者中，气胸是引起呼吸困难的原因。胸腔积液常是乳糜性的。这些表现可单侧，也可双侧，且常反复发生。
LAM可伴有TSC。除有LAM的表现外，TSC患者还可表现为错构瘤，癫痫发作和精神发育迟滞。TSC可以遗传（常染色体显性遗传）或散发。一些权威报道，高达26%的TSC患者出现肺部LAM的肺部改变。这种改变可见于男性TSC患者。
与TSC-LAM相比，特发的LAM肺部淋巴管所累及范围更广。
编辑
巩涛
责任编辑
陈曦
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