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本期病例来源：新医院，点评老师：张改云
患者，女，50岁
主诉：间断性左上腹不适1月余
当地腹部CT示：胃胰之间肿物
术后病理
淋巴管瘤
发病机制①淋巴管的先天发育异常，使正常淋巴不能经静脉引流淋巴结构异构或淋巴管增生扩大所致②淋巴管瘤可继发于后天性感染、局灶性的淋巴结变性或外伤、手术等原因引起的淋巴管损伤造成淋巴引流受阻
组织学分型①毛细血管型:由细小淋巴管构成，多发生于皮肤及黏膜处，其与血管瘤难以鉴别，特别是两者极易混合生长，病理称之为淋巴血管瘤;
②海绵状型:由较大的淋巴管构成,多见于四肢、腋部、胸壁;
③囊性淋巴管瘤:由大的淋巴管腔隙构成，伴有胶原和平滑肌,其中囊状淋巴管瘤亦称为淋巴水瘤，较多见，呈单发或多发，以颈部、纵隔和后腹膜等区域多见
重要生物学特点：沿疏松的组织间隙生长
临床特点约90%的淋巴管瘤见于2岁以下儿童,偶可发生于成人
常表现为颈部(75%)或腋部(20%)囊性肿块,
极少数(1%)发生腹部，发生部位小肠系膜占69%,
其次是网膜占15%，结肠系膜占11%，腹膜后占5%
CT表现①呈单房或多房蜂窝样结构，边缘清楚，囊壁菲薄，钙化少见
②囊内呈液性内容物，其内CT值与内容物成分有关，一般浆液性和乳糜性成分时囊内CT值接近于水的CT值，含脂性成分时CT值可为负值，如合并出血或感染，则囊内容物密度增高
③多房者囊内有分隔；但由于囊壁及间隔菲薄；一些病例CT图像上难以分辨出囊壁及囊内分隔结构，或仅见部分囊壁及间隔显示
爬行性生长”——淋巴管瘤较特征性的影像学现
可能与腹腔及腹膜后组织间隙疏松,器官有一定的活动度,而淋巴管瘤有向组织间隙蔓延的趋势且生长缓慢有关
囊肿较大时常包裹相邻胰腺、肠管、肠系膜血管等器官，其形态往往与周围间隙相吻。囊肿常沿网膜、腹膜后腔、肠系膜弥漫分布，向下竖形发展呈口袋状，这可能与上述区域内整个淋巴管网的分布及囊肿因重力下坠有关。CT表现为囊肿形态不规则，呈“塑形样改变”，囊肿越大形态越不规则
血管穿行征—淋巴管多与血管相伴行，淋巴管瘤在发展过程中逐渐包裹血管所致；对确诊腹腔囊性淋巴管瘤及与其它囊肿的鉴别有非常重要的意义
鉴别诊断①囊性畸胎瘤一般有明显的脂质成分,并可见周围性钙化,容易鉴别
②肿瘤囊性变常由于肿瘤坏死液化,囊壁厚且不规整,增强可见壁结节增强
③肠重复畸形囊肿一般与所在肠管走行方向一致,呈管状单房厚壁结构，始终不能分离
④肠系膜囊肿病理内壁无内皮细胞衬附,多为单房,可有蒂,极少分隔,易发生扭转
小结单房或多房性肿块，壁薄，沿组织间呈缝隙状生长，囊肿内有“血管穿行征”，且无受压及脂肪密度等特点
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