很多人都知道，儿童首要死因是损伤与中毒。第二死因呢，恐怕知晓的人比较少了。
记者丨光啊
来源丨医学界肿瘤频道
肿瘤是儿童第二大死因，据流行病学统计，近五年儿童肿瘤增长8.2%。其中头颈肿瘤增长达10.1%，占所有儿科肿瘤12%。
儿童肿瘤普遍有个误区，也是该领域困境之一，即儿童不是“小大人”。以头颈肿瘤为例，成人集中在喉癌、甲状腺癌、口腔癌和鼻咽癌；而儿童头颈肿瘤主要分别在：甲状腺癌、淋巴管畸形、软组织肉瘤、脂肪母细胞瘤、神经源性肿瘤、神经纤维瘤病。这些癌种普遍恶性程度高、生存质量差，例如腺泡状横纹肌肉瘤生存率为67%、高危神经母细胞瘤生存率只有50%等。
成人头颈肿瘤病因包括了饮酒、吸烟、HPV感染。儿童则在于围生期和出生后基因突变、围生期环境因素及其他如电离辐射损伤和内分泌因素。
即使成人儿童共患肿瘤，病因、机制也会不同，肿瘤形态与分子基础也不同。例如甲状腺乳头状瘤，儿童以RET/PTC重排、RET突变为主；成人以BRAF和RAS为主；两者的差异表达基因不同，PTC发生发展机制也不同。
儿童肿瘤误诊误治比例很大
尽管头颈肿瘤占儿童肿瘤的比例很高，临床诊疗却面临很大困境。例如晚期和重度患儿多见（我国Ⅲ-Ⅳ期肿瘤患儿高达60%以上，明显高于发达国家）；此外，可以肯定各地儿童肿瘤治疗过程中均存在较大比例误诊误治，医院越严重（由于临床诊疗信息化不健全，目前很难精确统计儿童恶性肿瘤误诊误治率）。
在8月24-26日的“国际暨第十四届全国头颈肿瘤学术大会”上，首都医科医院倪鑫院长介绍了数例肿瘤患儿艰辛的求诊之路。如下图1是就医历程9个月，花费8万，经手术和术后化疗依然疗效欠佳，瘤体增长迅速需再次手术的13岁患儿，患有横纹肌肉瘤。
图1
图2是奔走全国6家医院，医治无门，病情加重，医院耳鼻咽喉头颈外科手术治疗的9个月大患儿，确诊为神经纤维瘤。
图2
图3是个2岁男童，发现右侧翼腭窝肿物1年，经11次化疗+1次放疗后肿物增大，医院确诊为儿童内胚窦瘤，并行外科手术治疗的2岁患儿。
图3
图4中患尤文肉瘤样小圆细胞肉瘤的9岁患儿，这是非常罕见的病例，通过头颈外科+神外科+骨科+肿瘤外科的MDT模式获得了不错的治疗。
图4
除了临床问题，儿童肿瘤还面临登记系统不健全、研究投入不足、研究视角局限的困境。与成人癌症相比，儿童癌症占比不超1%，除儿童白血病设有专项研究基金，其他恶性肿瘤缺乏专项支持。
研究多集中在治疗、生物学和病因研究，缺乏肿瘤防控、生存结局、早期筛查及流行病学研究，有一些研究也集中在儿童白血病；一些临床试验项目和规模都小，医院或中心在做。
儿童肿瘤4P防控体系
儿童肿瘤也强调4P防控体系，要预防未病，精治疗已病，挽救深病和顺待终末。
预防未病强调自查，在体检筛查时应该添加肿瘤项目（B超及血甲胎球蛋白、尿儿茶酚胺等瘤标测定），推广孕期宣教和家庭自查。通过一级防控（疫苗和自查）阻止危险因素转向癌前病变，通过二级防控（筛查）阻断癌前病变向肿瘤转变。
据报道，母亲本次怀孕前发生流产、孕期有出血史、孕期服用药物、父母亲有职业暴露、有恶性肿瘤家族史等都是儿童恶性肿瘤母孕期基本危险因素。研究也称，孕期服用叶酸可能减少儿童实体肿瘤发生率。
精治已病是强调靶向，由多科综合制定个体靶向治疗计划，最大程度保证生活质量。挽救深病则强调突击，确诊扩散、转移或复发后，实行限制性超强治疗，但不能无限期无限度，争取长期带瘤生存。
顺待终末重在顺势，对晚期患儿姑息关怀，进行疼痛评估、姑息治疗等。由于儿童患者表达不够等，这一项很具挑战性，也是应足够重视的一方面。
对于儿童肿瘤中头颈肿瘤，倪鑫院长在会上讲到，要鼓励和支持儿童头颈外科医生治疗肿瘤。当然，要有理论基础和相关学科支持，即使不能综合，也要做好手术；即使不能手术，也要做好诊断；实在无法确诊的，要谨防误诊。
会议简介
8月24-26日，“国际暨第十四届全国头颈肿瘤学术大会”在京召开，大会又中国抗癌协会、中国抗癌协会头颈肿瘤专业委员会、北京儿童健康基金会主办。国家儿童医学中心、首都医科医院、首都医科医院、中医院、医院、医院共同承办。
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