WHO4th皮肤鳞状小汗腺导管癌

定义:

鳞状小汗腺导管癌是一种双相性恶性肿瘤,显示鳞状和导管分化。它可能构成了腺鳞癌的独特亚型。

ICD-O编码:

/3

相关术语:

皮肤腺鳞癌

部位:

头部和颈部通常受到影响。其他解剖部位,包括四肢和躯干,很少涉及。

临床表现:

肿瘤表现为大结节和斑块(大至几厘米)。

流行病学:

仅报道了60例病例,这些肿瘤似乎很少见,但可能未被充分认识到。他们出现在白人男性的老年人中(中位年龄:80岁),皮肤受阳光伤害。

病因:

紫外线(UV)引起的损伤和免疫抑制可能发挥了作用。

发病机制:

肿瘤表现出鳞状细胞癌和导管癌的特征。

组织病理学:

鳞状小汗腺导管癌边界差且经常溃烂的真皮肿瘤,弥漫性浸润,常皮下侵犯。肿瘤中位厚度为4.3毫米(范围:1.5-18毫米),肿瘤呈双相性。在表面方面,肿瘤由具有明显鳞状分化和多灶性表皮连接的小叶和巢组成,非常类似于高分化至中分化的鳞状细胞癌。在更深的地区,肿瘤的特征是不规则索状和长方形细胞束的弥漫性浸润生长方式,具有明显的细胞学异型性、核多型性和增生间质中的导管分化。神经周围浸润相对常见。

免疫组织化学分析,肿瘤细胞表达CK,可以通过对EMA(上皮膜抗原)和CEA染色来证实导管分化。

鉴别诊断:在浅活检中,如果在活检中未见较深的导管成分,则鳞状小汗腺导管癌可能与浸润性鳞状细胞癌没有区别。这可能是对该亚型的认知不足的原因之一。但是,这种区别几乎没有临床意义,因为预后和治疗相似。同样,汗孔癌可能显示鳞状分化,但是它缺乏肿瘤分带,并且肿瘤细胞显示出腔隙特征。有原发汗孔瘤存在,就更支持汗孔癌的诊断,其行为和治疗与鳞状小汗腺导管癌相似。微囊性附属器癌表现出毛囊和导管分化,有的区域类似于鳞状小汗腺导管癌,在细胞学上无较平和,缺乏明显的细胞学异型性,

预后和预测:

尽管进行了彻底的手术切除,局部复发率仍然很高(25%),并且有13%的机会发生局部淋巴结转移。但是,远处转移和与疾病相关的死亡率很少见,仅发生在3%的病例中。不良预后因素尚未得到全面研究,但可能包括皮下组织浸润,神经周浸润和淋巴管浸润。

山东张福志

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