上一期我们介绍了微静脉畸形的相关内容,这次我们一起来看看静脉畸形。静脉畸形(venousmalformations,简称为VM)是最常见的一种脉管畸形,曾被称为海绵状血管瘤。是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形,表现为扩张的血管腔窦。静脉畸形通常以单一的静脉结构组成,也可与毛细血管或淋巴管组成混合的脉管畸形。
▲手部及口腔内静脉畸形
静脉畸形可累及全身任何部位,但以头、颈、颌面为好发部位,四肢、躯干次之。其生长速度与身体等比例生长,不会自行退化,发病率无性别差异。可导致明显的外观畸形和器官功能受损,巨大的病灶还可导致身体骨骼发育异常。
静脉畸形的症状与危害
1、静脉畸形可表现为从局部海绵状肿块,到累及多组织和器官的混合类型。出生时即存在,大部分可以被发现,少部分在幼年或青少年时才被发现。头面部多发,四肢、躯干次之。和身体发育同步增长,不会自行消退,男女发病率没有区别。
2、深部VM表面上的皮肤颜色可以正常,浅表病变可表现为蓝色;毛细血管静脉畸形的皮肤为深红色或紫色;淋巴静脉畸形可有皮肤淋巴小滤泡。局部为柔软、可压缩性、无搏动的包块。包块体积大小可随体位改变而发生变化。如面颈部病变,在低头、屏气时可充盈增大;小儿表现为哭闹或用力挣扎时膨大;在四肢者,肢体抬高肿块缩小,低垂则充盈增大。
3、畸形的静脉容易形成血栓,表现为反复的局部疼痛和触痛。大范围病变可因血液淤滞于扩张静脉腔内造成消耗性凝血病变,导致血小板减少、凝血功能障碍甚至内脏出血。瘤体逐渐生长增大后可引起沉重感和胀痛。
4、位于颌面部的病变常影响外观,并可引起相应的视力、吞咽、呼吸等功能障碍。四肢病变可侵及关节腔、肌腱肌肉并引起局部疼痛、屈伸异常。VM还可导致邻近软组织和骨骼的变形、肥大或萎缩。
静脉畸形的诊断与治疗
静脉畸形的诊断
一般可以由病史及详细的体格检查就可以确诊。可以借助辅助手段进行必要的检查,例如采用B超及核磁共振,后者能清楚显示VM的范围以及与周围组织的关系,是最有价值的检查手段。另外,病变局部穿刺、X光平片和瘤体造影也可进行辅助诊断。
静脉畸形的治疗目前主要采用以下治疗方法
1)血管内硬化治疗:这是目前国际主流的治疗方法为,也是多年发展后的共识。即指通过将无水乙醇、博莱霉素(平阳霉素)、泡沫硬化剂(聚多卡醇、聚桂醇)等硬化剂注入病变的血管腔内,破坏血管内皮细胞,造成病灶血管的纤维化闭塞和体积的萎缩,实现临床症状的缓解,外观和功能的康复。对于广泛而弥散的病灶,常需多次治疗,而且效果相对较差。孤立的小病变可以直接局部穿刺或在B超引导下注射治疗。较大及深部病变需要麻醉后在数字减影血管造影(DSA)下操作,以避免硬化剂进入动脉而导致致灾难性的组织器官、肢体坏死的严重并发症。
2)手术治疗:VM有丰富的腔窦及周围血管,除了部分界限较清楚的局限性病灶外,绝大多数是弥漫且与正常组织界限不清的病灶,难以彻底手术切除,并且创伤大、出血控制难、易复发、功能和外观影响大。因此,手术切除不是VM的首选治疗方法。外科手术除了少数可以单独完整切除的病例以外,主要应用在保存基本功能的前提下,做为对血管内治疗等其它方法治疗后残留病灶的外观改善,功能重建(如继发性跟腱短缩延长)等治疗计划的一部分。
3)其它:激光治疗、电化学治疗、高频电凝术及患肢压迫治疗等。
在这里再次提醒大家,静脉畸形是不能自行消退的,会随着患者的生长而生长的,如不及时治疗,会对患者终身的身心健康带来极大的影响,不用忽视,也不要抱侥幸心理,盲目等待,一经发现,应该早诊断早治疗。
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