上肢是淋巴管瘤的好发部位,按病理形态可分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、弥漫性淋巴管瘤3种类型。有时前两种病变往往同时存在,少数淋巴管瘤内还有血管,又称淋巴血管瘤。大多数出生时即存在,多在幼儿和儿童时期被发现,女性多于男性。
1、毛细淋巴管瘤:由细小的淋巴管扩张成囊肿密集成丛状组成,多位于皮肤浅层或皮下组织,多发生于面部、口腔。发生上肢较少见,起病隐匿,起初时病变处皮肤增厚,皮肤颜色正常,逐渐增大向周围扩张,皮肤肥厚,周围界限不清,质较软、有韧性,以后肿瘤渐渐扩大向皮下扩展,皮肤增厚,失去弹性。
治疗:
在肢体不影响美观,如淋巴管瘤增长速度缓慢,可不必治疗,如增长速度快,需要治疗,因为手术治疗效果不理想,采用超声微创介导术治疗效果较好。如病变范围广泛可分期治疗。
2、海绵状淋巴管瘤:由许多淋巴管增生扩张呈腔窦状或腔隙状组成。在海绵状淋巴管瘤中可混有血管性腔隙,称淋巴血管瘤。多发生于上肢、颈、腋下、背、臀、口面部。是上肢软组织较常见的良性肿瘤,多位于皮肤深层及皮下组织。
大多数出生时即存在,但多在儿童期被发现,初起时往往无意中被家长发现病变处皮肤肥厚肿胀,以后逐渐增大向周围扩展,向深层组织侵犯,使患肢增粗、肿大发生畸形。海绵状淋巴管瘤体积大小不一,大多数体积较大,有时患肢大部分可累及,皮肤增厚,质中等有韧性,皮肤粗糙,颜色灰暗,呈橡皮肿样
海绵状淋巴管瘤大多数无症状,病变范围广可引起患肢畸形,功能受限,胀痛,患肢肌肉无力等症状。
治疗:
手术治疗是海绵状淋巴管瘤的主要治疗手段,对范围较广泛的病变手术切除后创面及时植皮。
超声微创介导术治疗海绵状淋巴管瘤效果好,方法简单,通过微导管穿刺插入引起异常结构的病变血管及膨大处,在血管瘤体内利用超声消融技术,让供血支血管壁收缩管腔变狭窄,减少瘤部供血,使瘤体供血与回流达到平衡,从而达到治疗的目的。
3、弥漫性淋巴管瘤:弥漫性淋巴管瘤病变广泛,使上肢变粗大。由于肌肉、肌间隙、筋膜受到侵犯,上肢功能障碍,活动受限,病程缓慢,逐渐加重。病变出生时即存在,多在幼儿时期被发现。起初患肢比健侧粗,以后随着病人生长发育逐渐增大,其生长发育超过病人生长发育速度,迅速增大引起患肢粗大畸形。婴幼儿期以后,生长速度放缓,到十几岁青春发育期增长速度又增快,患侧上肢比健侧上肢粗1-2倍,从肩到手增粗不均匀,有些部位增粗明显,有些部位增粗较轻,特别是上肢内侧,增生的皮肤软组织突出皮肤外,少数病人是局限性,病变累及部分肢体,引起局限性患肢肿大肥厚增粗畸形。
治疗:
局限性弥漫性淋巴管瘤可皮下切除病变范围内侵润增厚的皮肤和做植皮手术。但远期效果不好,范围广泛累及一侧肢体的弥漫性淋巴管瘤往往无法手术,有时只能做增大突出部分皮肤软组织部分切除,以改善症状。试图彻底切除广泛性病变,不但手术难度大,而且也不可能。
对局限性弥漫性淋巴管瘤采用超声微创介导术治疗效果较好,超声微创介导技术治疗血管瘤一般需要1至2个疗程,每个疗程需要10-20次,特别巨大者治疗次数相应有所增加,婴幼儿出生不久即可采用。治疗后需留院观察3-7天左右。
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