走过路过，不要错过这个 淋巴管畸形的发病机制
该病的发病机制尚不清楚，多数文献认为其病变内皮细胞均可能来源于脉管系统发育的早期。在胚胎期，静脉丛中的中胚层首先形成原始淋巴囊，淋巴囊在逐渐形成有功能的毛细淋巴管，毛细淋巴管相互吻合成网，逐渐汇集成一系列由小到大的各级淋巴管。在此过程中，由于某种原因使淋巴管系统紊乱，造成淋巴管非恶性的异常生长或扩张，既形成淋巴管畸形组织。
淋巴管畸形并非实性肿瘤，具有畸形和肿瘤的双重特点，可引起组织畸形和功能障碍，严重影响患者的生活质量，并给家长带来严重的思想负担。
淋巴管畸形的分类
临床上，根据淋巴管囊腔的大小将淋巴管畸形分为巨囊型、微囊型和混合型3型。
巨囊型淋巴管畸形
巨囊型淋巴管畸形由1个或多个体积≥2cm3的囊腔构成(既以往所称的囊肿型或囊性水瘤)，囊腔直径大于25px。主要发生于颈部锁骨上区，亦可发生于下颌下区及上颈部。这种类型淋巴管畸形表面皮肤色泽正常，呈充盈状态，扪诊柔软，有波动。可顺沿神经、血管和组织间隙延伸至口底、锁骨后甚至纵膈。少数生长迅速，而压迫气管及食管。
微囊型淋巴管畸形
微囊型淋巴管畸形则由多个体积2cm3的囊腔、细小的蜂窝状构成(既以往的毛细管型和海绵型)。该类型淋巴管畸形见于眼睑、颈部、四肢近端、舌及口底等部位。临床表现，常在面下1/3处有孤立散在的小圆形囊性结节或点状病损。无色柔软，无压缩性。口腔内尤以舌背黏膜多发，呈现灰白色和粉红色小米粒样突起，生长速度很缓慢。
混合型淋巴管畸形
兼微囊型淋巴管畸形与巨囊型淋巴管畸形的称之为混合型淋巴管畸形。
医院血管瘤主任朱波指出，根据病史和临床表现，淋巴管畸形的诊断并不困难，为了确定其部位、大小，除常规检查外，可以采用彩超、诊断性穿刺、磁共振等评估病变血供及范围。
淋巴管畸形生长缓慢、很少自然消退，但在遭受创伤、感染及发生囊内出血或不适当治疗后，常突然增大。若淋巴管畸形生长在特殊部位，则可能导致毁容、畸形、压迫重要器官引起功能障碍，造成长期后遗症，甚至危及生命。故对该病需采取积极恰当的医疗干预措施。
