·以鳞状细胞癌最为常见，确诊依靠组织学检查。
·外阴鳞状细胞癌治疗以手术为主，辅以放疗及化疗。但强调个体化，早期患者尽量缩小手术范围。
·外阴黑色素瘤恶性程度高，采用手术为主的综合治疗。
·外阴基底细胞瘤为低度恶性肿瘤，治疗以局部病灶切除为主。
外阴恶性肿瘤相对少见，占女性生殖道恶性肿瘤3％～5％，90％为鳞状细胞癌，另外还有恶性黑色素瘤、腺癌、基底细胞癌、疣状癌、肉瘤及其他罕见的外阴恶性肿瘤。外阴肿瘤的恶性程度，以恶性黑色素瘤和肉瘤较高，腺癌和鳞癌次之，基底细胞癌恶性程度最低。
一、外阴鳞状细胞癌
外阴鳞状细胞癌（vulvarsquamouscellcarcinoma）是最常见的外阴恶性肿瘤，主要发生于绝经后妇女，发病率随着年龄的增长而升高。近年发病率有增高趋势。
与以下因素相关：①与HPV（HPV16、18、31型）感染和吸烟相关，来自VIN，倾向于多灶性，多发生于年轻妇女；②与慢性非瘤性皮肤黏膜病变相关，如外阴鳞状上皮增生和硬化性苔藓，倾向于单灶性，多见于老年妇女。
镜下见多数外阴鳞癌分化好，有角化珠和细胞间桥。前庭和阴蒂的病灶倾向于分化差或未分化，常有淋巴管和神经周围的侵犯，必要时可作电镜或免疫组化染色确定组织学来源。
1．症状 主要为长时间持续久治不愈的外阴瘙痒和各种不同形态的肿物，如结节状、菜花状、溃疡状。肿物合并感染或较晚期癌可出现疼痛、渗液和出血。
2．体征 癌灶可生长在外阴任何部位，但大多数发生于大阴唇，也可发生于小阴唇、阴蒂和会阴。
局部蔓延和淋巴扩散为主，极少血行转移。
1．直接浸润 癌灶逐渐增大，沿皮肤及邻近黏膜直接浸润尿道、阴道、肛门，晚期可累及膀胱、直肠等。
2．淋巴转移 外阴有丰富的淋巴管，且两侧互相交通成网，癌细胞通常沿淋巴管扩散，汇至腹股沟浅淋巴结，再至腹股沟深淋巴结，并经此进入盆腔内髂外、闭孔和髂内淋巴结，最终转移至主动脉旁淋巴结和左锁骨下淋巴结。但外阴癌盆腔淋巴结转移并不常见，约为9％，通常发生在腹股沟淋巴结转移之后。一般肿瘤向同侧淋巴结转移，但阴蒂部癌灶向两侧转移并可绕过腹股沟浅层淋巴结直接至腹股沟深淋巴结，外阴后部以及阴道下端癌可避开腹股沟浅层淋巴结而直接转移至盆腔内淋巴结。另外，若癌灶累及尿道、阴道、直肠、膀胱，也可直接进入盆腔淋巴结。
3．血行播散 罕见，仅发生于晚期，引起肺、骨转移多见。
目前采用国际妇产科联盟（FIGO，年）分期法，见表28-2。
表28-2 外阴癌分期（FIGO，年）
*浸润深度指从肿瘤临近的最表浅真皮乳头的表皮-间质连接处至浸润最深点之间的距离
诊断主要根据：①病史及症状结合妇科检查：早期可为外阴结节或小溃疡，晚期可累及全外阴伴溃破、出血、感染。应注意病灶大小、部位、与邻近器官关系及双侧腹股沟淋巴结有无增大。②组织学检查：对一切外阴赘生物和可疑病灶，均需尽早做活体组织检查，病灶取材应有足够的深度，避免误取坏死组织。活检时，为避免取材不准而发生误诊，可用1％甲苯胺蓝涂抹外阴病变皮肤，待干后用1％醋酸液擦洗脱色，在蓝染部位做活检，或用阴道镜观察外阴皮肤定位活检，以提高活检阳性率。③影像学检查：B型超声、CT、MRI。④膀胱镜检查、直肠镜检等有助于判断是否有局部或远处转移。
手术治疗为主，辅以放射治疗及化学药物综合治疗。手术治疗强调个体化，在不影响预后的前提下，最大限度地缩小手术范围，以保留外阴的解剖结构，改善生活质量。
1．手术治疗 ⅠA期：行局部病灶扩大切除（切缘距肿瘤2～3cm，单侧病灶）或单侧外阴切除（多病灶者），通常不需切除腹股沟淋巴结。ⅠB期：行广泛性外阴切除及腹股沟淋巴结切除。Ⅱ～Ⅲ期：广泛性外阴切除及受累的部分下尿道、阴道与肛门皮肤切除、双侧腹股沟淋巴结切除。Ⅳ期：除广泛性外阴切除、双侧腹股沟及盆腔淋巴结切除外，分别根据膀胱、上尿道或直肠受累情况选作相应切除术。鉴于腹股沟淋巴结状态对预后影响，要求在病理报告中描述阳性淋巴结的数量、大小及包膜是否完整或破裂。
2．放射治疗 由于外阴正常组织对放射线耐受性差，放疗仅属辅助治疗。常用于：①不能手术者；②术前局部照射，缩小癌灶再手术；③腹股沟淋巴结转移的补充治疗，包括一处转移直径＞10mm，淋巴结囊外扩散或血管淋巴间隙受累，两处或更多处微转移；④术后原发病灶的补充治疗：手术切缘阳性或接近切缘、脉管有癌栓；⑤复发癌。
3．化学药物治疗 用于晚期癌或复发癌综合治疗，常用的化疗方案有单药顺铂与放疗同期进行。也可选择FP方案（5-FU＋DDP）等联合化疗方案，疗程数视具体情况而定，可与放疗同期进行，或在手术后、放疗后进行。常采用静脉注射或局部动脉灌注。
外阴癌的预后与癌灶大小、部位、分期、肿瘤分化、有无淋巴转移及治疗措施等有关。其中以淋巴结转移最为重要，有淋巴结转移者5年生存率约50％，而无淋巴结转移者5年生存率为90％。
治疗后应定期随访：术后第1年内每1～2个月1次，第2年每3个月1次，3～4年可每半年1次，5年及以后每年1次。
二、外阴恶性黑色素瘤
外阴恶性黑色素瘤（vulvarmelanoma）较少见，居外阴恶性肿瘤第2位（2％～3％），但恶性程度高，5年生存率仅为36％～54％。多见于成年妇女，好发部位为阴蒂及小阴唇。
主要临床表现为外阴瘙痒、出血、色素沉着范围增大。检查可见病灶稍隆起，有色素沉着（肿瘤多为棕褐色或蓝黑色），呈平坦状或结节状可伴溃疡，为单病灶或多病灶。典型者诊断并不困难，但要区别良恶性。分期推荐采用Clark或Breslow的改良镜下分期系统而不采用TNM/FIGO分期系统。分期系统通过测量浸润的深度来描述皮肤的组织学。
治疗：①病理确诊后应立即根据肿瘤浸润深度及生长扩散范围选择适当手术，早期低危患者可选用局部病灶扩大切除（切缘距肿瘤＞2～3cm），晚期或高危组则应选用广泛性外阴切除及腹股沟淋巴切除。②免疫治疗：为首选的术后辅助治疗。可选用α-干扰素，白介素-2（IL-2）等。③化疗：一般用于晚期患者的姑息或综合治疗。
预后主要与浸润深度密切相关，也与病灶的部位、大小、有无淋巴结转移、尿道和阴道是否累及、有无远处转移有关。
三、外阴基底细胞癌
外阴基底细胞癌（vulvarbasalcellcarcinoma）少见，为低度恶性肿瘤。发病平均年龄58～59岁。常见部位为大阴唇或会阴联合，也可在小阴唇、阴蒂和阴唇系带出现。
症状为局部瘙痒或烧灼感，也可无症状。病灶多为单发，偶为多发，可见表浅斑块型和侵蚀性溃疡型病灶，肿瘤周围可出现卫星结节。确诊靠组织学检查，镜下可见肿瘤发生于毛囊或表皮的多功能幼稚细胞，常呈浸润性生长，分化好者呈囊性、腺性或角化等形态。肿瘤生长缓慢，以局部浸润扩展为主，很少发生转移。约有20％伴发其他原发性癌，如外阴鳞癌、恶性黑色素瘤等。手术是主要治疗手段，常采用局部病灶扩大切除，若复发可再次手术。对病灶广泛者，可考虑行广泛性外阴切除。外阴基底细胞癌预后较好，5年生存率达80％～95％。
（李力）
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