肾上腺神经节细胞瘤是一种少见的良性神经源性肿瘤，起源于肾上腺髓质的交感神经节细胞，各年龄段均可发病，多见于中青年女性。多数患者一般无明显临床症状，通常为体检发现，但肿瘤较大压迫周围组织及器官后可出现相应临床表现。生物学上肾上腺节细胞瘤质地非常柔软，常沿周围器官间隙呈匍匐样塑型生长，容易包绕周围血管，但被包绕血管形态及结构正常，类似淋巴瘤。手术切除后预后良好，一般不发生转移。
02病理上肿瘤主要由粘液基质、成熟交感神经节细胞、神经纤维束及胶原纤维等构成，胞质丰富，呈嗜伊红色，核大，圆形或椭圆形。
03超声表现：塑型生长，呈圆形、椭圆形或泪滴状，边界清晰，呈低回声或极低回声，少数呈中等回声，内部回声均匀，内可见斑点、针尖或斑片样钙化，CDFI内部血流稀疏，后方回声一般增强。
CT表现：塑型生长，呈均匀或欠均匀低密度，边界清晰，内可见点状、针尖或斑片样钙化，因内部粘液基质成分多，增强扫描呈不均匀轻度强化。
MRI表现：塑型生长，T1加权像呈低或稍低信号，T2WI呈稍高信号，因节细胞、神经纤维束及胶原纤维错综分布，可见漩涡征，增强扫描可见不均匀轻度强化。
03Case1
A.
B.
C.
D.
E.
F.
G.
H.
19岁女性，检查胸部CT时发现肾上腺占位，穿刺活检证实神经节细胞瘤，随访5年病灶无明显变化。(A)声像图显示左侧肾上腺区边界清楚的极低回声肿块(星号)，CDFI内未见明显血流信号。S-脾脏；(B)轴位CT平扫；(C)静脉注射造影剂1分钟后增强扫描；(D)静脉注射造影剂15分钟后扫描，显示左侧肾上腺区边界清晰的椭圆形低密度肿块，增强扫描不均匀轻度渐进性强化；(E)肿块在T1加权图像上呈低信号，(F)在T2加权图像呈不均匀高信号，可见漩涡征，(G、H)增强扫描显示轻度渐进性强化
Case2
45岁男性，左侧肾上腺神经节细胞瘤，A.声像图显示边界欠清的低回声肿块，内部可见钙化灶，B.内部未见明显血流信号
Case3
A.
B.
C.
D.
E.
F.
A.肾上腺区可见边界清晰的低回声肿块，内可见多发点状及针尖样强回声，内部未见明显血流信号，B.CT平扫显示边界清晰的椭圆形低密度肿块，内可见点状钙化(箭头)，C.增强CT显示肿块轻度强化，D.磁共振T2加权像呈不均匀稍高信号，E.T1加权像呈低信号，F.增强扫描肿块呈不均匀轻度强化。
Case4
A.
B.
A.声像图显示边界清晰的低回声肿块，似呈塑型生长，B.增强CT显示左肾上腺可见边界清晰的轻度强化肿块，肿块大小为4×8厘米，右肾上极囊肿(C)
Case5
A.
B.
C.
D.
E.
A.声像图显示边界清晰的中低回声肿块，内可见条状钙化，B.横断T1加权图像显示左侧肾上腺椭圆形稍低回声肿块，大小约7×5cm(箭头)，C.T2加权图像显示椭圆形不均匀稍高回声肿块(粗箭头)，肿块中央有新月形稍高回声(细箭头)。与同相位相比，D.反相位未见明显信号减低，证明没有脂质成分，E.镜下可见施万细胞间散在多个成熟的神经节细胞，伴有局灶性淋巴细胞浸润
Case6
节细胞神经瘤
45岁男性，体检时发现，A.CT平扫显示左侧肾上腺区(箭头)大小约7×4cm新月形均匀低密度灶，形态较柔软，塑型生长；B.动脉期、C.静脉期显示病变轻度强化，D.镜下可见梭形肿瘤细胞增生及神经节细胞
Case7
神经节细胞瘤，12岁男孩，伴有腹痛，a.轴位、b.冠状位增强CT显示左侧肾上腺区轻度强化低密度肿块，边界清晰(b图箭头)，c.T2加权图像肿块呈不均匀稍高信号，d.增强扫描可见肿块轻度强化
鉴别诊断：
嗜铬细胞瘤：边界清楚，形态规则，大小不等，肿瘤较小时回声相对均匀，体积较大时常合并出血、囊变及坏死，内可见不规则无回声区，后方回声无明显变化，内部及周边可见较丰富血流信号，增强扫描可见明显不均匀强化。
皮质癌：肿瘤体积相对较大，内回声不均，常伴有出血、坏死及囊变，与嗜铬细胞瘤不同之处在于其边界一般不清楚，常侵犯临近结构，增强扫描实性成分早期强化明显，后期减退，与嗜铬细胞瘤难区分。
腺瘤：一般体积相对较小，但是也可较大，内部回声相对均匀，很少囊变、坏死，内含有脂质（非脂肪）成分，总结起来就是水样密度病灶但可见强化为其典型表现。
髓样脂肪瘤：内部回声一般很高，回声均匀，几乎无坏死囊变，因含有脂肪成分在磁共振上有特殊典型表现。
综上，肾上腺神经节细胞瘤具有一定特征性超声表现，当看到肾上腺区较低回声病变，边界清晰，形态规则，质地较软，塑型生长倾向，内部回声相对均匀，后方回声增强，内部血流信号稀疏，尤其内部含有钙化灶（嗜铬细胞瘤和皮脂腺癌钙化少见）时可考虑神经节细胞瘤的诊断。增强CT及磁共振有更为典型的影像学表现，怀疑节细胞神经瘤时可以推荐进一步行增强CT或MRI检查，一般来说，可以做出较为明确的诊断。
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