张家港精益求精专栏
“有蛋壳”的前纵隔神经鞘瘤
群内讨论
胸外科-马春平：
右上前纵隔偏囊性肿块，蛋壳样钙化、浅分叶，整体偏右，囊肿密度尚均匀、中央区无强化、张力高，蛋壳样钙化一般都是囊肿或感染吸收后的变化，这样的环形钙化一般都是感染后的钙化，支气管囊肿是真性囊肿，常伴出血和感染，可以有这样的钙化。考虑支气管囊肿＞胸腺囊肿＞皮样囊肿。
影像科-胡翼江：
右上前纵隔肿块（非囊性），轻中度强化，下部见结节状明显强化影，包膜钙化、边缘有浅分叶，其上缘见尾状突起，右侧内乳动脉（或颈部血管分支增粗）；异位甲状腺肿＞胸腺瘤；
影像科-李玉洁：
如果是神经鞘瘤，这个位置有神经经过吗？
影像科-黄植：
实性病变边缘包膜钙化？总体考虑良性或低度恶性病变，有钙化的疾病谱有胸腺瘤，巨淋巴增生症和淋巴瘤，生殖源性肿瘤，异位甲状腺，异位脾脏，不典型类癌，神经鞘瘤，轻度强化，考虑胸腺瘤，鉴别淋巴瘤。
影像科-沈丽萍：
胸腺的神经内分泌肿瘤能考虑吗？
胸外科-徐辉：外科考虑的除了良恶性还有能不能手术（跟血管的关系）
南边老师解析：
胸膜内侧——定位前纵隔，包壳状钙化，边缘清楚、光滑，支持良性；整体边缘膨隆，内部密度不均匀，部分区域有轻度强化，胸腺瘤？畸胎瘤？胸腺囊肿不太支持，张力太高，甲状腺强化不足，不是很支持
1.似乎部分钙化包壳向内延伸；
2.密度不均，有高有低、部分疑CT负值，畸胎瘤的脂肪？但良性畸胎瘤一般不强化，除了感染肉芽肿形成；
3.强化+包壳钙化，胸腺瘤AB型最常见；
4.胸腺囊肿内部张力很低，分叶少见。
5.支气管囊肿合并感染可以这样，囊壁钙化少，但不能排除。
6.神经鞘瘤钙化少，包壳样更少，另外此病灶强化过满
7.淋巴瘤一般无钙化
8.甲状腺密度和强化都很明显
结果
术中所见：探查见前上纵隔肿瘤，肿瘤大小约5*5cm，包膜完整，质地硬，肿瘤与心包、主动脉弓、两肺、上腔静脉及无名静脉无明显侵犯，境界清。超声刀逐步将肿瘤连同周围脂肪组织与心包、主动脉弓、两肺、上腔静脉及无名静脉仔细分离，分次游离切断，完整切除胸膜肿瘤。
病理科-严俊：神经鞘瘤出血、囊变常见，如果出血，就可能有血肿机化、钙化
后话：
神经鞘瘤（Schwannomas）是周围神经最常见的肿瘤，约占良性软组织肿瘤的5%，绝大多数为良性，恶性罕见，可发生于任何年龄，中青年好发，无明显性别差异，单发为主，多为体检时发现。常见于桥小脑角区、颈部、肢体的屈侧、纵隔、腹膜后等。胸内神经鞘瘤最常发生在交感神经链或肋间神经的椎旁（后纵隔）。神经鞘瘤来自神经纤维周围的施万细胞（亦译为雪旺、许旺细胞），压迫但不侵入神经，可以手术完整切除而不损伤受累神经，对神经功能无明显影响。
部分神经鞘瘤可见与两端神经相连的鼠尾征；神经鞘瘤也会出现“靶征”，多为瘤体中央区组织坏死、液化形成的囊变，在T2WI上表现为瘤体周围稍高信号，中央明显高信号，增强后周围强化较明显，中央无强化；轻至中度强化；出血、钙化、囊变少见（囊变不等同于AntoniB区）。
本例神经鞘瘤可能来源右侧膈神经分支（实际工作中，要注意神经走行存在变异的情况），文献病例报道的前纵隔神经鞘瘤常见于迷走神经来源。
膈神经主要由第4颈神经前根发出，第3，5颈神经前根可发支参与，在前斜角肌外侧缘上份形成主干，沿前斜角肌表面下行，在锁骨下动静脉间进入胸廓。膈神经在胸腔内由两层胸膜包裹，覆盖膈神经的胸膜较疏松，易于分离。右侧膈神经在胸腔内毗邻的结构由上而下有：右胸廓内动脉、右无名静脉、上腔静脉、右侧心包。左侧膈神经在胸腔内毗邻的结构由上而下有：左胸廓内动脉、左无名静脉、主动脉弓、左侧心包。膈神经从主干形成处至入肌点长度为：右侧(24.50±2.30)cm；左侧(30.50±2.50)cm。膈神经从锁骨下缘到入肌点的长度为：右侧(16.50±2.17)cm；左侧(23.10±2.50)cm。
左、右迷走神经的行程略有差异。左迷走神经在颈总动脉与左锁骨下动脉间,越过主动脉弓的前方,经左肺根的后方至食管前面分散成若干细支,构成左肺丛和食管前丛,在食管下端延续为迷走神经前于anteriorvagaltrunk。右迷走神经过锁骨下动脉前方,沿气管右侧下行,经右肺根后方达食管后面,分支构成右肺丛和食管后丛,向下延为迷走后干。迷走前、后干再向下与食管一起穿膈肌的食管裂孔进入腹腔,分布于胃前、后壁,其终支为腹腔支,参加腹腔丛。
喉返神经发自迷走神经，左喉返神经跨主动脉，再返回到喉部，路径较长；右侧喉返神经在锁骨下动脉之前返回喉部，路径较短。临床上径路比较长，受损的几率相对较高。如胸部、肺部的疾病、甲状腺的疾病，以及喉部本身的疾病，损伤喉返神经后影响声带的运动，导致喉麻痹。
鉴别：
1.胸腺瘤：是最常见的前纵隔肿瘤，常见于40岁以上成人，发病率无明显性别差异，30-50%患者有重症肌无力（尤其是B2、B3型等）；钙化常呈粗大钙化或包膜线状钙化，增强中等以上强化；
2.淋巴瘤：好发青少年，其次为老年，多为双侧性，多发结节感或融合成团，部分可呈包绕式生长，增强轻中度强化。钙化少见。
3.畸胎瘤：青少年儿童多见，囊实性或实性畸胎瘤多为类圆形或不规则，密度混杂，液体、脂肪及钙化、骨化成分常见。而皮样囊肿可仅仅显示脂质及液性密度区，囊壁或伴有钙化。但畸胎瘤常常强化不明显。
4.胸腔内甲状腺肿：常与颈部甲状腺结构相延续，平扫密度较高（摄碘），强化显著！
5.气管囊肿：囊壁钙化常见，但病灶多位于气管旁，形态常较规整呈类圆形，主体结构不强化。
6.神经纤维瘤（孤立性），密度较均匀，囊变坏死少见。部分文献报道神经纤维瘤也可出现“靶征”，肿瘤实质区中心具有大量密实的肿瘤细胞紧密排列，多在T2WI序列上呈等信号，瘤体周围多为较为疏松的粘液样基质，在T2WI序列上呈高信号，当增强扫描时，中心区强化程度高于外周。肿瘤源于神经内膜、与神经紧密结合，术中无法完整切除。
推荐Takehomepoints：
1.前纵隔是神经鞘瘤不典型位置；
2.钙化（尤其是蛋壳样钙化）是其不典型表现。
病例提供：医院贾迪
编辑：黄植、严正平
审核：徐晓、南边
参考文献：
1.张冬梅,洪亮,马红伟,等.外周神经鞘瘤的超声特点及误诊分析[J].中华医学超声杂志，，17（5）,-.
DOI：10./cma.j.issn.-..05.
2.修志刚,吕发金,陈丽平,等.神经鞘瘤MRI影像诊断的多因素分析[J].成都医学院学报，，15（4），-，.
DOI：10./j.issn.-..04.
3.邢千超,王胜林,梁凤英,等.中纵隔神经鞘瘤1例[J].实用放射学杂志，,36（10）,-.
DOI：10./j.issn.-..10.
4.ZhuWP,ChenDH.Vagusnerveschwannomaintherightuppermediastinum[J].ThoracicCancer，2,8（6）,1-5.
DOI：10./-.
5.饶圣祥,曾蒙苏,王冬青,等.软组织神经鞘肿瘤的MRI诊断[J].中华放射学杂志,,39(12):-.
肺部影像联盟是专注于胸部影像与临床的公益学习平台，为了进一步提高
