医院吴秀秀、徐凯峰等在FrontiersofMedicine发表研究论文《50例淋巴管肌瘤病相关肺高压患者的临床特征分析》（Clinicalcharacteristicsinlymphangioleiomyomatosis-relatedpulmonaryhypertension:anobservationon50patients）。
淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis,LAM）是一种罕见的主要发生于女性的慢性进展性弥漫性囊性肺疾病。每百万女性人口约有LAM患者4.9人。LAM的临床表现主要是慢性进展性呼吸困难，复发性气胸或/和乳糜胸等，其主要发病机制为TSC1/2基因突变和mTOR通路过度活化。mTOR抑制剂西罗莫司已被证实治疗LAM有效。慢性呼吸系统疾病常常合并肺高压，提示预后不良。LAM中肺高压发生率较低，但是受限于侵入性右心导管检查易被低估，超声心动图通常被用来初筛肺高压的可能性。有研究报道通过超声心动图筛选95例LAM患者，发现7%的LAM患者存在肺高压。LAM发生肺高压的机制可能与肺功能下降和缺氧有关。在肺高压分类中，LAM相关肺高压为第五类，即未明多因素机制。目前，关于LAM相关肺高压的研究非常有限，本研究通过超声心动图检测三尖瓣反流速率来筛选LAM相关肺高压患者，并分析其临床特征，进一步评估西罗莫司在LAM相关肺高压中的潜在疗效。
摘要淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis,LAM）是一种罕见的弥漫性囊性肺疾病。LAM相关肺高压的研究非常有限。本研究旨在分析肺动脉压力升高的LAM患者的临床特征，评估西罗莫司的潜在疗效。本研究纳入50例行超声心动图检查的LAM患者，通过三尖瓣反流速率（tricuspidregurgitationvelocity,TRV）将其分为TRV≤2.8m/s组和TRV2.8m/s组。两组各含25例女性，平均年龄分别为38.6±8.1岁和41.5±8.9岁。在TRV2.8m/s组，肺动脉收缩压显著升高（52.08±12.45mmHgvs.30.24±5.25mmHg,P0.01）。线性分析表明，肺动脉收缩压与FEV1、DLCO、PA-aO2和6MWD具有相关性（r=-0.、-0.、0.和-0.,P0.05），其中PA-aO2是肺动脉收缩压升高的危险因素（β=0.,OR=1.,P0.05）。另外，在接受西罗莫司治疗的10例患者中，肺动脉收缩压从57.0±12.6mmHg降至35.2±11.1mmHg。本研究表明LAM相关的肺动脉高压患者肺功能差，低氧血症明显，西罗莫司治疗可能获益。
原文信息
标题
Clinicalcharacteristicsinlymphangioleiomyomatosis-relatedpulmonaryhypertension:anobservationon50patients
作者
XiuxiuWu,WenshuaiXu,JunWang,XinlunTian,ZhuangTian,KaifengXu
机构
1.DepartmentofRespiratoryMedicine,PekingUnionMedicalCollegeHospital,ChineseAcademyofMedicalSciencesandPekingUnionMedicalCollege,Beijing,China
2.DepartmentofCardiology,PekingUnionMedicalCollegeHospital,ChineseAcademyofMedicalSciencesandPekingUnionMedicalCollege,Beijing,China
CorrespondingAuthorKaifengXu
Citethisarticle
XiuxiuWu,WenshuaiXu,JunWang,XinlunTian,ZhuangTian,KaifengXu.Clinicalcharacteristicsinlymphangioleiomyomatosis-relatedpulmonaryhypertension:anobservationon50patients.Front.Med.,,13(2):-.
