患儿，男，1岁2月，于入院前1周无明显诱因出现发热、咳嗽与咳痰，咳嗽呈间歇性发作，夜间加剧，痰少不易咳出，且呈持续性高热，体温最高达39℃，遂以“大叶性肺炎”收住入院。入院后查床旁肺脏超声，可见：右侧胸腔探及范围65mmx57mm不均质稍强回声包块，边界尚清晰，似有完整包膜，其内可见小片状低回声及条索样稍强回声区，CDFI：未见明显血流信号；遂给出了“右侧胸腔实性占位性病变：良性可能（多考虑来源于纵隔）”的结果。
图1：右侧胸腔探及范围65mmx57mm不均质稍强回声包块，边界尚清晰，似有完整包膜，其内可见小片状低回声区及条索样稍强回声。
图2右侧胸腔肋膈角水平可见范围23mm×9mm液性暗区。
图3：CDFI：肿物内部血流信号显示稀疏（注：近场系患儿哭闹时产生的彩色多普勒伪像）
随后完善CT检查，可见右侧第5、6肋间隙肌肉组织明显变薄，右侧胸腔图2内见一大小58mmx62mmx72mm低脂密度影，延伸至右侧第5、6肋间隙胸壁下，边缘较光整，内可见间隔影及软组织结节影，未见明显强化，该病灶紧贴纵隔、膈肌；纵隔、左心房、右肺受压，所见骨质未见明显异常。提示：右侧胸腔以低脂密度为主的混杂密度占位，多考虑脂肪母细胞瘤。
手术切除标本
病理镜下所见：癌组织由不规则脂肪小叶组成，小叶间为粗细不等的纤维结缔组织间隔，小叶内的脂肪细胞成熟度不等，肿瘤组织侵及周围骨骼肌内，未侵及肋软骨。免疫组化染色：CD34（-）、MDM2（-）、CDK4（+）、P16（+）、Rb1（+）、Ki-67+5%）
病理诊断：（胸腔）脂肪母细胞瘤，肿瘤组织侵及周围骨骼肌内。
1.概述：年由Vellios等首先报道，仅见于婴儿和年幼儿童，又称为胎儿脂肪瘤、胎儿脂肪肿瘤、胎儿细胞脂肪瘤、胚胎性脂肪瘤、先天性脂肪瘤样肿瘤不同于绝大多数的“母细胞瘤”，脂肪母细胞瘤是一种少见的幼儿软组织良性肿瘤，由不成熟脂肪细胞的异常增生形成。多发生于3岁以下儿童，约占80-90%，且男性多于女性，主要表现为无痛性肿块，有文献报道脂肪母细胞瘤发生于四肢的比例可达70％，下肢较上肢多见。也可见于头颈部、躯干、纵隔、腹膜后、肠系膜、骶尾部、阴囊、宫颈及心脏等处。该疾病的病因及发病机制尚不明确，许多文献认为可能是某些基因的突变所致，但目前尚无有力证据证明。其治疗以手术切除为主，预后较好，暂无恶变及转移的报道，但可复发。总体来说，对于其生物学行为的认识很重要，因为脂肪母细胞瘤的生物学行为属良性，应避免不必要的过度治疗。
2.临床症状：取决于瘤体所见部位，多为无痛性肿块，局部皮温正常，表面光滑，质地软硬不一，边界较为清楚；若肿瘤位于体表，可无明显症状；若肿瘤位于纵隔，可因气管的受压而出现咳嗽和呼吸困难等症状。值得注意的是，脂肪母细胞瘤容易对重要结构和器官浸润生长，导致功能障碍甚至死亡！
3.病理：本病在组织病理学上分为局限型和弥漫型，前者位于皮下浅表部位，边界较清，临床表现形似脂肪瘤，常因发现局部肿块就诊；后者易浸润皮下组织和肌肉组织，呈侵袭性生长，位置较深，又称为脂肪母细胞瘤病。镜下可见瘤细胞核圆形或椭圆形，有部分胞质形成了脂肪空泡，也有部分分化成为成熟的脂肪细胞，该类型复发倾向大。脂肪母细胞瘤与纤维脂肪瘤、婴儿纤维性错构瘤的区别是后两者均为成熟的脂肪细胞，而无脂肪母细胞。病理显示局限型脂肪母细胞瘤内没有明显粗大的血管供血，因而血供稀少，而弥漫型脂肪母细胞瘤内可见较多的毛细血管及小静脉，有恶性生长的
趋势，因而血供较丰富。
4.影像学表现：脂肪母细胞瘤由成熟程度不同的脂肪组织、纤维间隔、黏液基质、小血管丛等间质成分组成，以脂肪组织与黏液样基质为主，其影像学表现取决于上述组织成分。典型的CT和MRI表现为脂肪组织密度或信号为主的肿块，其内密度或信号不均匀，可见粗细不一的分隔影，且有结节、片状影，后者可呈轻中度强化。
5．超声表现：查阅相关资料：大多数包块内组织分化较成熟，镜下主要成分为脂肪细胞、前脂肪细胞及脂肪母细胞，因脂肪组织较周围皮肤或者肌肉的衰减系数稍低，使得包块内部呈稍高回声；少数包块内组织分化成熟度低，其内黏液含量多，包块表现为不均质弱回声或杂乱回声。有学者认为当脂肪母细胞瘤瘤分化越差时，其声像图改变回声越低(因粘液含量较多)，由于肿瘤内有纤维分隔带，超声显示稍强回声光带，此时超声声像图与海绵状淋巴管瘤、血管瘤较难鉴别。脂肪母细胞瘤的声像改变并与海绵状淋巴管瘤、血管瘤进行对比分析发现：在超声声像图上脂肪母细胞瘤的分隔光带没有淋巴管瘤的分隔光带清晰，网状分隔内不是无回声而是低回声，CDFI：其周边及内部可见少量条状血彩；而海绵状淋巴管瘤网状分隔内无回声透声好，其分隔光带更为清晰，CDFI：分隔光带上可见条状血彩；血管瘤为混合回声区，内可见细小无回声或管状无回声区，CDFI：混合回声区内可见丰富的彩色血流信号。可通过以上几点加以鉴别。而对较成熟的脂肪母细胞瘤应与脂肪瘤相鉴别，超声与MRI／CT两者在图像上都极为相似难以鉴别，此时主要是通过病理诊断才能确诊，庆幸的是两者的治疗方法都是一致的。
参考文献：
1.张敏等,超声检查在诊断脂肪母细胞瘤中的应用价值.中国超声医学杂志,.36(11):P-.
2.李彦娇等,儿童脂肪母细胞瘤的影像诊断及误诊原因.中国医学影像学杂志,.29(2):P-,页.
3.何静波,张号绒,陈丽丽等,小儿脂肪母细胞瘤彩色多普勒超声回顾分析.实用预防医学,.19(9):-.
4.张忠德,奚政君,吴湘如等,脂肪母细胞瘤44例临床病理分析.临床与实验病理学杂志,.19(2):-.
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